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Geral
  • publicado
  • Publicado: Terça, 08 de Maio de 2018, 17h01
  • Última atualização: 20/05/19 11h16

Hoje é comemorado o Dia Nacional e Internacional da Talassemia

talassemia

Dia de homenagem a todos os pacientes com talassemia e seus pais, que nunca perderam a esperança de vida

Para a Federação Internacional de Talassemia (TIF) é um dia de homenagem a todos os pacientes com talassemia e seus pais, que nunca perderam a esperança de vida, bem como também a todos os cientistas que se dedicam às pesquisas para garantir melhor qualidade de vida para os pacientes, em todo o mundo. Em 2019, o dia 8 de maio terá como tema - “Acesso universal a serviços de saúde de talassemia de qualidade: construindo pontes com e para pacientes”.

Conforme destacado pela TIF, o acesso universal e melhorado a serviços de saúde de qualidade, seguros e suficientes, também é um dos desafios mais essenciais para os pacientes acometidos pela talassemia. Expandir o alcance da cobertura de saúde disponível para indivíduos e populações com a doença, bem como o número de pessoas que podem se beneficiar dessa cobertura, melhorar a acessibilidade e fornecer serviços de qualidade para talassemia, representam algumas tarefas desafiadoras que precisam ser efetivamente enfrentadascom e para os pacientes, não importa onde eles estejam no mundo.

Talassemias

As talassemias fazem parte de um grupo de doenças do sangue que causa anemia de leve a severa – as hemoglobinopatias. São resultantes de mutações genéticas, podendo ser herdadas tanto do pai como da mãe ou somente de um deles. No caso de herdar de ambos os pais, a forma da doença pode ser grave ou intermediária e requer tratamento contínuo em Serviços de Assistência Hematológica, pois a medula óssea dos pacientes com talassemia grave produz glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina, requerendo transfusões frequentes.

Quando essa herança vem de apenas um dos pais a pessoa pode apresentar discreto grau de anemia.

A talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta, carência de vitaminas ou sais minerais.

O primeiro relato científico da talassemia foi realizado por um pediatra americano, o Dr. Thomas B. Cooley, que juntamente com sua colega Pearl Lee descreveu, em 1925, os achados hematológicos e clínicos efetuados em quatro crianças que apresentavam anemia grave com aumento do baço e deformidades dos ossos da face e do crânio. Destacaram um fato importante: as crianças tinham origem ancestral da região do mar Mediterrâneo, por serem de descendências italiana e grega. Por muito tempo, esse acometimento foi denominado anemia de Cooley.

Alguns anos depois, devido à alta prevalência de relatos similares, principalmente na Itália e na Grécia, e também no Líbano, Tunísia, Argélia, esses casos de anemias graves passaram a ser conhecidos como Anemia do Mediterrâneo. Em 1940, durante o Congresso Internacional de Hematologia, um grupo de cientistas optou pelo termo talassemia, onde, em grego, “thalassa” significa mar, e “aima”, doença do sangue. Posteriormente, com o aprofundamento dos estudos genéticos, passou-se a conhecer melhor as formas de herança e as mutações dos genes, podendo então classificá-las conforme as manifestações clínicas e laboratoriais.

Os pacientes com talassemia necessitam de um diagnóstico precoce para que sejam convenientemente cuidados.

O tratamento para as talassemias pode necessitar de transfusões de sangue (a cada 15 a 30 dias, dependendo de cada caso), medicamento para retirar o excesso de ferro do organismo (quelante de ferro), exame de sangue (ferritina) e ressonância magnética para medir essa sobrecarga de ferro, além da necessidade de acompanhamento por equipe multiprofissional.

O acúmulo de ferro é decorrente da extensa e prematura destruição dos glóbulos vermelhos, tanto daqueles que são continuamente produzidos para suprir a anemia hemolítica, quanto dos recebidas em transfusões sanguíneas frequentes e necessárias.

O excesso de ferro no organismo é prejudicial e potencialmente capaz de provocar danos irreversíveis em órgãos vitais, como coração, fígado e pâncreas, e inúmeras outras complicações. Necessita, portanto, da adoção de medidas preventivas ou terapêuticas em pacientes de risco.

Políticas Públicas voltadas ao atendimento

No Sistema Único de Saúde (SUS), está disponível o tratamento e são fornecidos os três tipos de medicamentos para a sobrecarga de ferro, com registros vigentes na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Vale ressaltar que esses três medicamentos são os utilizados em todo o mundo. O Ministério da Saúde, assessorado pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (CONITEC), mantém atualizado o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da sobrecarga de ferro.

A maioria dos pacientes com talassemia é acompanhada na hemorrede pública nacional, composta pelos Hemocentros Coordenadores Estaduais e suas respectivas Hemorredes, além dos Hospitais de Referência nos 26 Estados e no Distrito Federal.

O Ministério da Saúde, sob a responsabilidade da Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH/DAET/SAS), apoia os municípios e os estados da União na implementação de ações no âmbito do SUS e reforça o compromisso com as pessoas com talassemia e seus familiares na promoção do acesso igualitário, qualidade no atendimento, humanização e integralidade. A implementação, pela CGSH, da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados no país, garante a disponibilidade de sangue, componentes e derivados, bem como a assistência hematológica e hemoterápica à população brasileira.

Em 21 de outubro de 2009, foi publicada pelo Ministério da Saúde a Portaria GM/MS nº 2.600, que aprova o Regulamento Técnico do Sistema Nacional de Transplantes, com indicação para talassemia beta maior, em caso de pacientes com menos de 15 anos de idade, com hepatomegalia até 2 (dois) centímetros do rebordo costal, sem fibrose hepática e tratados adequadamente com quelante de ferro.

Materiais Técnicos elaborados pelo Ministério da Saúde

Muito frequentemente, pacientes acompanhados na Atenção Básica são diagnosticados de modo equivocado com anemia por carência de ingestão de ferro (anemia ferropriva) – que não cessa mesmo após tratamento medicamentoso e orientação nutricional, sendo necessário o diagnóstico diferencial.

Nos casos das talassemias, as orientações para as equipes que atuam na Atenção Básica, encontram-se nos Protocolos de Encaminhamento da Atenção Básica para a Atenção Especializada, Volume 8 – Hematologia, qualificando o processo de referenciamento de usuários para outros serviços especializados.

(http://189.28.128.100/dab/docs/portaldab/publicacoes/Protocolos_AB_vol8_hematologia.pdf)

Dentre várias ações, a Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados elaborou e distribuiu:

Manual de Orientações para o Diagnóstico e Tratamento das Talassemias Beta, importante instrumento para uniformizar condutas para as pessoas com talassemia e subsidiar os profissionais de saúde na promoção, na prevenção, no tratamento e na reabilitação da saúde.

Folder sobre Talassemias.

Com a garantia do acesso ao tratamento, à terapia transfusional de qualidade, aos exames para a detecção da sobrecarga de ferro, aos medicamentos quelantes de ferro, à tecnologia da Ressonância Magnética T2* (RMT2*) para diagnóstico e controle da sobrecarga de ferro, às equipes multiprofissionais e multidisciplinares qualificadas e atuantes, a sobrevida e a qualidade de vida das pessoas com talassemia tem melhorado muito no Brasil.

Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados

 

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Assunto(s): Talassemia
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